Cavernomas cerebrales

En este post quiero dirigirme sobre a personas afectadas por un cavernoma cerebral, también conocido como «angioma cavernoso», «hemangioma cavernoso» o «malformación cavernosa».

Hemos de saber que una forma de decir que un cavernoma cerebral no ha causado síntomas es llamarlo «asintomático» o «incidental» (la palabra «sintomático» se usa para referirse a un cavernoma cerebral que ha causado síntomas).

Estos son términos que suelen utilizar los médicos y que, aunque nos digan que se ha detectado un/os cavernomas asintomáticos, es casi inevitable hoy en día, a parte de hacer preguntas a nuestro médico, no consultar también en internet.

A ese tipo de consultas sobre los cavernomas me dirijo porque sé que abundan y son debidas en su mayoría a la falta de información existente sobre los cavernomas.

¿QUÉ SON LOS CAVERNOMAS CEREBRALES?

Los cavernomas son grupos anormales de vasos sanguíneos. Se encuentran en el cerebro, el tronco encefálico, la médula espinal y, en raras ocasiones, en otras áreas del cuerpo.

Los cavernomas se parecen a las frambuesas y tienen aproximadamente el mismo tamaño. Están formados por vasos sanguíneos anormales por los que la sangre fluye lentamente: estas son las cavernas que dan nombre a la afección.

Las células que recubren estas cavernas a veces filtran pequeñas cantidades de sangre hacia el tejido cerebral circundante, lo que en ocasiones causa síntomas.

Los cavernomas pueden agrandarse, pero este crecimiento no es canceroso y no se propagan a otras áreas del cuerpo.

La mayoría de las personas con esta afección solo tienen un cavernoma. Algunas personas tienen más de un cavernoma, y estas personas a veces desarrollan nuevos cavernomas con el tiempo.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICAN LOS CAVERNOMAS?

Los cavernomas se conocen desde mediados del siglo XIX, cuando los patólogos los observaban al examinar cerebros bajo el microscopio.

La resonancia magnética (RM) es la prueba más precisa y proporciona imágenes de cavernomas cerebrales. Las tomografías computarizadas (TC) y las angiografías no son fiables para mostrar cavernomas.

Los médicos solo comenzaron a ver cuán comunes eran los cavernomas cuando se desarrolló la prueba de resonancia magnética en la década de 1980. Antes de que la prueba de resonancia magnética estuviera disponible, los síntomas de los cavernomas cerebrales a veces se pasaban por alto o se confundían con síntomas de otras afecciones neurológicas, como la esclerosis múltiple.

Incluso ahora, algunas personas con un cavernoma cerebral se preguntan si podrían haber sido diagnosticadas antes si se hubieran sometido a una prueba de resonancia magnética para investigar síntomas neurológicos que tuvieron en el pasado.

¿QUÉ CAUSA LOS CAVERNOMAS CEREBRALES?

En la mayoría de los casos, es imposible saber qué causó un cavernoma cerebral, pero existen dos causas reconocidas.

• Tratamiento con radiación: la radiación se usa para tratar diversas afecciones médicas. Durante el tratamiento con radiación, el cerebro de un paciente puede estar expuesto a la radiación. Se descubre posteriormente que algunas de estas personas tienen un cavernoma cerebral.

Si estas personas nunca se han realizado una resonancia magnética en el pasado, es imposible estar seguro de si la radiación tuvo algo que ver con el desarrollo del cavernoma cerebral. Incluso para los pacientes que se han realizado una resonancia magnética en el pasado, la antigüedad de la máquina y el tipo de imágenes tomadas durante la exploración pueden explicar por qué nunca se encontró un cavernoma.

Sin embargo, para algunas personas que se han sometido a una resonancia magnética antes de recibir tratamiento con radiación y a otra resonancia magnética más adelante que identifica un cavernoma cerebral, es posible que la radiación haya causado el cavernoma.

• Genes: en menos de la mitad de las personas afectadas por cavernomas cerebrales, es probable que haya una causa genética. Algunas personas tienen más de un cavernoma o pueden desarrollar más de un cavernoma con el tiempo.

En estos casos, puede haber una causa genética.

¿QUÉ TAN COMUNES SON LOS CAVERNOMAS CEREBRALES?

Los cavernomas cerebrales son bastante comunes. Estudios realizados a partir de resonancias magnéticas (RM) en personas sin síntomas han revelado que aproximadamente una de cada 600 personas tiene un cavernoma cerebral asintomático.

Las personas que experimentan síntomas de un cavernoma cerebral son mucho menos frecuentes.

Un estudio moderno basado en toda la población de Escocia ha encontrado que, cada año, una de cada 400.000 personas es diagnosticada con un cavernoma cerebral sintomático por primera vez en su vida. Dado que hay aproximadamente 90.000 personas que viven en el Reino Unido con un cavernoma asintomático, esto sugiere que la mayoría de las personas con un cavernoma cerebral asintomático continúan sin síntomas en un año determinado.

No conocemos los riesgos de desarrollar síntomas a partir de un cavernoma cerebral asintomático a lo largo de la vida de una persona.

SÍNTOMAS

Los síntomas que puede causar un cavernoma dependen de su ubicación en el cerebro.

Los cavernomas cercanos a la superficie de los «hemisferios» o «lóbulos» del cerebro pueden causar convulsiones epilépticas.

Los cavernomas pueden causar déficits neurológicos en cualquier área del cerebro.

Los síntomas más comunes de déficit neurológico son mareos, entumecimiento, debilidad, alteración de la visión, dificultad para hablar, problemas para tragar y falta de estabilidad.

El tipo y la combinación de déficits neurológicos causados por un cavernoma dependen de la ubicación exacta del cavernoma en el cerebro.

Estos déficits neurológicos a veces son causados por sangrado del cavernoma, conocido como «hemorragia».

Si se producen nuevos síntomas debido a una hemorragia y duran más de un día, se denomina «ictus».

Si un cavernoma sangra, generalmente solo una pequeña cantidad de sangre se filtra de él (media cucharadita en promedio), por lo que los sangrados de cavernoma rara vez causan muerte o discapacidad grave.

De hecho, el sangrado de un cavernoma a veces no causa ningún síntoma. Las exploraciones cerebrales pueden detectar nuevos sangrados, pero esto solo se puede hacer con precisión mediante una tomografía computarizada (TC) dentro de los siete días posteriores al inicio de los síntomas o mediante una resonancia magnética (RM) dentro de los dos meses posteriores al inicio de los síntomas.

Algunas personas afectadas por cavernomas también experimentan problemas con la memoria, la atención, la concentración, los niveles de energía y el estado de ánimo. Estos síntomas pueden tener diversas causas, no necesariamente el cavernoma.

¿CUÁL ES EL RIESGO DE DESARROLLAR SÍNTOMAS?

Algunos estudios de investigación proporcionan información sobre el pronóstico (a veces llamado así) de las personas con cavernomas cerebrales asintomáticos.

Las estimaciones más precisas del riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular por hemorragia provienen de un análisis combinado de siete estudios en los que participaron 1.620 personas con cavernomas cerebrales. Estos estudios pudieron describir el riesgo de hemorragia a lo largo de cinco años después del diagnóstico.

Para las personas con un cavernoma del tronco encefálico que nunca había causado un accidente cerebrovascular por hemorragia anteriormente, el riesgo de hemorragia a lo largo de cinco años es aproximadamente del 8%. En otras palabras, 1 de cada 12 personas aproximadamente con un cavernoma del tronco encefálico asintomático sufrirá un accidente cerebrovascular por hemorragia durante los primeros cinco años después del diagnóstico de su cavernoma. Dicho de otra manera, 11 de estas 12 personas no sufrirán un accidente cerebrovascular por hemorragia.

Para las personas con un cavernoma que no se encuentra en el tronco encefálico y que nunca había causado un accidente cerebrovascular por hemorragia anteriormente, el riesgo de hemorragia a lo largo de cinco años es aproximadamente del 3,8%. En otras palabras, 1 de cada 26 personas aproximadamente con un cavernoma asintomático que no se encuentra en el tronco encefálico sufrirá un accidente cerebrovascular por hemorragia durante los primeros cinco años después del diagnóstico de su cavernoma.

Por el momento, no disponemos de pruebas fidedignas que demuestren que la edad o el sexo influyen en el riesgo de sangrado de un cavernoma. Tampoco tenemos pruebas fidedignas que demuestren que tener más de un cavernoma aumente el riesgo de sangrado. Desconocemos si el estilo de vida influye en el riesgo de sangrado de los cavernomas.

Debido a la falta de información sobre lo que ocurre a las personas después de más de cinco años del diagnóstico, no estamos seguros de si estos riesgos de hemorragia se mantienen igual o cambian a lo largo de la vida de una persona.

TRATAMIENTO DE LOS CAVERNOMAS

Existen medicamentos disponibles para tratar las convulsiones causadas por cavernomas.

Otros síntomas, como los dolores de cabeza, también se pueden tratar con medicamentos.

Las principales formas utilizadas para tratar de detener el sangrado de los cavernomas son la neurocirugía y un tipo de radioterapia.

Neurocirugía de los cavernomas

La neurocirugía implica una operación bajo anestesia general.

En esta operación, se penetra el cráneo (llamada «craneotomía») y se extrae el cavernoma.

El método utilizado y los riesgos involucrados dependen de la ubicación del cavernoma en el cerebro.

La cirugía de cavernomas se ha vuelto más segura gracias al uso del microscopio quirúrgico (llamada «microcirugía«). La exploración cerebral durante la operación permite a los cirujanos llegar a los cavernomas con la menor alteración posible del tejido cerebral normal. Este procedimiento a veces se conoce como «navegación quirúrgica guiada por imágenes» o «estereotaxia sin marco asistida por computadora«.

Radioterapia estereotáctica de los cavernomas

La radioterapia estereotáctica implica dirigir haces de radiación hacia un cavernoma cerebral desde muchos puntos diferentes alrededor de la cabeza.

Los haces de radioterapia se dirigen con mucha precisión, por lo que es importante que la cabeza no se mueva mientras se trata a un paciente.

Se utilizan diversas técnicas para mantener la cabeza quieta, como el marco cefálico que se muestra en la imagen anterior.

Cuando la radioterapia se administra como un tratamiento único, a veces se denomina «radiocirugía«. A diferencia de la cirugía cerebral, la «radiocirugía» no implica anestesia general ni operación.

La radioterapia estereotáctica generalmente se lleva a cabo para tratar cavernomas en regiones donde la cirugía cerebral sería demasiado peligrosa.

No está claro si la radioterapia estereotáctica es beneficiosa o no.

Consideraciones para el tratamiento de los cavernomas

La consideración principal para alguien con un cavernoma asintomático es si debe recibir tratamiento o no.

Esto implica sopesar los riesgos de dejar el cavernoma sin tratar frente a los riesgos de tratarlo.

Debe hablar con su médico acerca de su cavernoma antes de tomar esta decisión.

La mayoría de los médicos y pacientes siguen un enfoque de «observación» para los cavernomas asintomáticos.

Seguimiento de los cavernomas

Algunas personas preguntan si pueden hacer un «seguimiento» de su cavernoma asistiendo a citas en la clínica y realizándose escáneres cerebrales repetidos.

Esto puede ser útil cuando existe alguna incertidumbre sobre el diagnóstico de un cavernoma. Sin embargo, cuando el diagnóstico es certero, no se conoce ninguna característica en una exploración cerebral (como signos de que un cavernoma haya crecido) que indique que el riesgo de sangrado sea mayor.

Para la mayoría de las personas, la información clara de un médico y una conversación clara sobre si tratar o no el cavernoma probablemente sea suficiente.

IINVESTIGACIÓN SOBRE LOS CAVERNOMAS Y FUTURO

Todavía hay muchas preguntas importantes sobre los cavernomas a las que aún no tenemos respuesta.

• Genes: Conocemos tres genes que pueden causar ciertos tipos de cavernomas.
• Sin embargo, todavía no sabemos cómo se forman los cavernomas, por lo que los investigadores pueden querer estudiar el código genético (ADN) en una muestra de sangre o en tejido cerebral tomado durante la neurocirugía.
• Pronóstico a largo plazo: Sabemos muy poco sobre el pronóstico a largo plazo para las personas con cavernomas cerebrales o sobre qué influye el riesgo de sangrado futuro.
• Tratamiento: Para algunas personas y algunos cavernomas, existe incertidumbre sobre si tratarlos y, de ser así, si utilizar neurocirugía o radioterapia estereotáctica.
• Ensayos clínicos: Puede haber ensayos clínicos de estos tratamientos en el futuro, y es probable que estos ensayos sean aleatorios (en otras palabras, si un paciente en el ensayo recibe tratamiento o no, o un tratamiento u otro, sería elegido al azar).

Actualmente en España la Asociación Española de Cavernomas tiene entre sus objetivos el fomentar la investigación clínica de los cavernomas.

Este es el post más completo y estudiado que encontrarás en este blog acerca de los cavernomas cerebrales. Espero que sea de tu provecho, eres libre de difundirlo y desde luego ¡espero tus comentarios!.